Siendo un desorden multisistémico, el síndrome de POEMS presenta alteraciones en diferentes órganos. Las siglas que indican: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M monoclonal y cambios en la piel, resultan insuficientes cuando se describe esta patología que es una constelación de múltiples signos y síntomas. Neurologicamente, la forma de presentación comun es una polineuropatía periférica cronica desmielinizante, que en un 50% de los casos, está asociada a la presencia de un mieloma osteoesclerótico. A nivel de sistema nervioso central, se han descrito papiledema e hipertensión endocraneana como una manifestación menos frecuente. Describimos el caso de uno de nuestros pacientes con síndrome de POEMS a quien hemos seguido su evolución por 11 años, y que recientemente ha presentado un síndrome de hipertensión endocraneana. Analizamos sus hallazgos clínicos y revisamos la literatura.

Being a multisystemic disorder, POEMS syndrome has different clinical features.and comprises multiple organs. The referred acronym: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein M and skin changes, results insufficient when this syndrome is described, because of the constellation of multiple signs and symptoms. Neurologically a chronic demyelinating peripheral neuropathy is the common clinical presentation, which is associated with an osteosclerotic myeloma in 50% of cases. Involvement of central nervous system includes papilledema and intracraneal hypertension, less frequently. We report a patient with POEMS syndrome with 11 years follow-up, who has recently developed intracraneal hypertension features. We discuss clinical findings and review literature.