Introducción: El síndrome de espasmos infantiles es una encefalopatía epiléptica y del neurodesarrollo cuyo tratamiento de primera línea incluye vigabatrina y terapia hormonal. Sin embargo, hay casos refractarios.

Objetivo: Comparar la eficacia de los tratamientos para el síndrome de espasmos infantiles refractarios (SEIR).

Metodología: Se realizaron búsquedas en PubMed, Embase, Scopus, Web of Science, Cochrane CENTRAL Clinical Trials, International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP) y ClinicalTrials.gov hasta marzo de 2024 para encontrar ensayos controlados aleatorizados (ECAs) que compararan la eficacia de dos de las siguientes tres alternativas de tratamiento: antiepilépticos, dieta cetogénica y cirugía. El resultado primario fue la respuesta electroclínica. Se utilizó la metodología GRADE para valorar la certeza de la evidencia. Generamos una tabla Resumen de Hallazgos utilizando el software GRADEpro.

Resultados: No se encontraron suficientes ECAs para realizar un metaanálisis. Sólo un ensayo estuvo cerca de cumplir los criterios de inclusión. En dicho estudio participaron 318 pacientes con SEIR que recibían fármacos antiepilépticos y se comparó la dieta Atkins modificada (DAM) con la dieta normal. Sin embargo, encontramos un alto riesgo de sesgo.

Conclusión: Urgen ECAs de calidad que comparen las modalidades de tratamiento para pacientes con SEIR dada la naturaleza devastadora de esta afección.

Introduction: Infantile spasm syndrome is an epileptic and neurodevelopmental encephalopathy whose first-line treatment includes vigabatrin and hormonal therapy. However, there are refractory cases.

Objective: To compare the efficacy of the available treatments for refractory infantile spasm syndrome (RISS).

Methods: We searched PubMed, Embase, Scopus, Web of Science, Cochrane CENTRAL Clinical Trials, International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP) and ClinicalTrials.gov until March 2024 for randomized controlled trials (RCTs) comparing the efficacy of two of the following three treatment alternatives: antiepileptics, ketogenic diet and surgery. The primary outcome was electroclinical response. The GRADE methodology was used to appraise the certainty of the evidence. We generated a Summary of Findings table using the GRADEpro software.

Results: We did not find enough RCTs to do a meta-analysis. Only one trial was close to fulfill our inclusion criteria. This study involved 318 patients with RISS receiving antiepileptic drugs and compared the modified Atkins diet (MAD) versus normal diet. However, we found a high risk of bias.

Conclusion: High-quality RCTs comparing treatment modalities for patients with RISS are urgent due to the devastating nature of this condition.