Publicación Oficial de la Sociedad Ecuatoriana de Neurología, de la Liga Ecuatoriana Contra la Epilepsia y de la Sociedad Iberoamericana de Enfermedad Cerebrovascular
 

Artículo original

Hemangioblastoma de fosa posterior asociado a enfermedad de Von Hippel Lindau.

Autor: Dr. Carlos Castillo Salgado, Dr. Ernesto Vargas Rivadeneira, Dr. Andrés Madera Grijalva

Rev. Ecuat. Neurol. VOL 18 N° 1-2, 2009
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    Resumen

    Los hemangioblastomas, son tumores de apariencia quística, benignos, representan entre el 1-2 % de los tumores primarios del sistema nervioso y entre 8-12% de todos los procesos expansivos de la fosa posterior del adulto. Son característicos de adultos jóvenes y tienen un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Se presentan asociados a enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL), de carácter autosómico dominante con penetrancia incompleta. Se presenta el caso de una paciente de 33 años de edad, sin antecedentes familiares de importancia, con antecedente de derivación ventrículo peritoneal (DVP) colocada un año atrás por hidrocefalia secundaria a gliosis reactiva de fosa posterior según dato histopatológico; posterior a esto, la paciente no volvió a controles. Acudió por consulta externa de Neurocirugía por presentar exteriorización de catéter distal a través de la piel secundaria a rascado intenso por parte de la paciente.



    Summary

    Hemangioblastomas are benign tumors with a cystic appearance. They represent between 1-2% of tumors affecting the nervous system and between 8-12% of all expanding processes of the posterior fossa in adults. Hemangioblastomas are characteristically found in young adults and have a peak incidence in the fourth decade of life. They are associated with Von Hippel Lindau (VHL) disease, an autosomic dominant trait with incomplete penetrance. We report a case of a 33 years old female with no significant family history, the past medical history was significant for ventriculoperitoneal shunting due to hydrocephalus secondary to reactive gliosis of the posterior fossa.


     
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