La enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ) es el prototipo de demencia rápidamente progresiva. La forma de presentación más frecuente es la esporádica. Presentamos un paciente de sexo masculino, 65 años de edad, que presenta inicialmente alteraciones visuales, posteriormente psicosis con pérdida de memoria y alteraciones de funciones cerebrales superiores Después de 4 meses de evolución presentó mutismo acinético y mioclonías. En la resonancia magnética (RM) cerebral, con secuencias en T2, presenta hiperintensidades cortico-subcorticales occipitales. El EEG mostró ondas trifásicas periódicas generalizadas. Presentamos este paciente con ECJ con la forma esporádica y variante clínica de Heidenhain por la necesidad de ser planteado en el diagnóstico diferencial de demencia rápidamente progresiva, cuyo diagnóstico oportuno, además de su valor pronóstico, impediría una eventual transmisión iatrogénica accidental.

Creutzfeldt-Jakob disease is the prototypic rapidly progressive dementia. Esporadic CJD is the most common presentation. We report a 65 year-old patient with primary visual complaints, afterward psychosis with memory and higher cerebral functions complaints. After 4 months of evolution, the patient showed akinetic mutism and myoclonus. In the MRI, anormal hyperintensity was seen on T2 sequences in the subcortical and cortical regions of the occipital lobes. EEG revealed periodic generalized triphasic waves. We present this patient with the Heindenhain variant of sporadic CJD, in order to consider it when were are faced with a patient with rapidly progressive dementia (RPD). We emphasize the importance of early diagnosis for prognostic value and for minimize the risk of accidental iatrogenic transmission.