Publicación Oficial de la Sociedad Ecuatoriana de Neurología, de la Liga Ecuatoriana Contra la Epilepsia y de la Sociedad Iberoamericana de Enfermedad Cerebrovascular
 

Artículo original

CLIPPERS (Inflamación crónica linfocítica con realce perivascular pontino y respuesta a esteroides) con compromiso longitudinalmente extenso de la médula espinal. Una presentación atípica. CLIPPERS (Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement and steroid response) with longitudinally extensive spinal cord involvement. An atypical presentation

Autor: Adriana Casallas-Vanegas, Jorge Cifuentes-Behar, Luisa Rubio-Ayana, Fabián Jiménez-Quiroz, Laura Duque-Guidales, Rafael Peñarete-Nader

Rev. Ecuat. Neurol. VOL 31 Nº2, 2022
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    Resumen

    CLIPPERS (Inflamación crónica linfocítica con realce perivascular pontino y respuesta a esteroides) es un trastorno neuroinflamatorio de reciente descripción en donde predominan síntomas que involucran el tronco encefálico, con un patrón variable en las neuroimágenes y un infiltrado perivascular de linfocitos T en la biopsia cerebral. Presentamos el caso de un masculino de 50 años que cursó con un cuadro de astenia, adinamia, debilidad en ambas extremidades inferiores, trastorno esfinteriano y ataxia. fue estudiado ampliamente para descartar condiciones infecciosas, neoplásicas, autoinmunes y desmielinizantes. El diagnóstico se consideró basados en los elementos clínico-imagenológicos, llamando la atención en este paciente, el importante compromiso de la médula espinal. El tratamiento con esteroides y agentes ahorradores de esteroides como el metotrexato, resultó ser efectivo. Muy pocos casos en la literatura hasta el momento, describen el compromiso de la médula espinal asociado al CLIPPERS.



    Summary

    CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Perivascular Pontine Enhancement and Steroid Response) is a recently described neuroinflammatory disorder in which symptoms involving the brainstem predominate, with variable pattern on neuroimaging and a perivascular infiltrate of T lymphocytes on brain biopsy. We present a case of a 50-year-old male who presented symptoms of asthenia, adynamia, weakness in lower limbs extremities, sphincter disorder and ataxia. Patient was extensively studied to rule out infectious, neoplastic, autoimmune, and demyelinating conditions. Diagnosis was made taking into account significant clinical-imaging elements, remarking the spinal cord involvement in this patient. Treatment with steroids and steroid-sparing agents, such as methotrexate, was found to be effective. Very few cases in the literature to date describe CLIPPERS-associated spinal cord involvement.


     
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