El Síndrome de Parry Romberg es una enfermedad idiopática, caracterizado por la atrofia de tejido celular subcutáneo. Su signo clínico principal es la hemiatrofia facial progresiva con inclusión de piel, tejido subcutáneo, nervios, músculo y/o hueso. Se han propuesto diversas teorías, entre ellas el posible origen hereditario y genético de esta patología, debido a que se ha manifestado algunas veces en miembros de una misma familia. Se presenta un caso de una paciente con síndrome de Parry Romberg de inicio tardío, que cursó con atrofia de hemicara derecha desde los 20 años de edad asociada a epilepsia refractaria al tratamiento y con antecedente patológico familiar de un hermano que presenta igualmente atrofia en hemicara derecha y una marcada esclerodermia en golpe de sable.

Parry Romberg syndrome is an idiopathic disease, characterized by subcutaneous tissue atrophy. Its main clinical sign is progressive facial hemiatrophy including: skin, subcutaneous tissue, nerves, muscle and/or bone. Several theories have been mentioned, among them the possible hereditary and genetic origin of this disorder, as the manifestation of this disease sometimes is seen in members of the same family. We present a case: a patient with late presentation Parry Romberg, with right side face atrophy associated with refractory epilepsy and family history of a brother who presents right side face atrophy as well and a marked scleroderma in coup of saber.