Artículo original
Síndrome Lumbocostovertebral Asociado a Mielomeningocele. Lumbo-Costovertebral Syndrome Associated With Myelomeningocele
VOL 30 Nº1, 2021
El síndrome lumbocostovertebral (SLCV) es una anomalía poco frecuente, que afecta a los cuerpos vertebrales, las costi- llas y músculos de la pared abdominal, que puede además estar asociada a múltiples anomalías congénitas, requiere un manejo multidisciplinario y tratamiento quirúrgico temprano para evitar complicaciones. Presentación del caso: Se reporta un caso de un neonato masculino de 10 días, que presentó desde el nacimiento 2 tumoraciones lumbares derechas, la una que aumentaba de tamaño con el llanto que correspondió a hernia lumbar y la otra a mielomenigocele. En estudios complementarios se evidenció fusión de 1ra y 2da, 3era y 4ta, costilla 11 y 12 derecha, costilla 13 accesoria derecha y 13, 14 izquierda, múltiples defectos de fusión de cuerpos vertebrales lumbares y sacros (hemivértebras), defecto de pared de aproximadamente 1 cm con protrusión de contenido intestinal, siendo diagnosticado de SLCV asociado a mielomenigocele. Se realizó cierre simple y refuerzo de la pared con parche de pericardio de bovino y plastia de mielomeningocele, sin complicaciones. Presentamos este caso debido a la rareza reportada en la literatura. Conclusiones: El SLCV es una entidad rara, que amerita resolución quirúrgica temprana para evitar complicaciones, además de un manejo multidisciplinario.
Lumbo-costo-vertebral syndrome is a rare anomaly that affects the vertebral bodies, the ribs and the muscles of the abdo- minal wall, and multiple additional congenital abnormalities requiring multidisciplinary management and early surgical inter- vention to avoid complications. Case presentation: A 10-day-old male infant presents with two right lumbar tumors, one that increased in size with crying consistent with a lumbar hernia, and the other a myelomeningocele. In complementary studies, it was found that the patient had fusion of the 1st and 2nd, 3rd and 4th and 11th and 12th ribs on the right, a 13th accessory rib on the right, and a 13th and 14th accessory rib on the left in addition to multiple defects in the fusion of the lumbar and sacral vertebral bodies, and a 1cm defect in the abdominal wall with protrusion of abdominal contents. The patient was diagnosed with LCVS with an associated myelomeningocele and underwent a simple closure and repair of the abdominal defect with a bovine pericardial patch, and plasty of the myelomeningocele without complications. We present this case due to the rarity with which it is reported in the literature. Conclusions: LCVS is a rare entity that merits early surgical resolution to avoid complications, in addition to multidisciplinary management.
