La asociación de meningioangiomatosis (MA) con displasia cortical focal (DCF) ha sido escasamente publicada. Presentamos el caso de una adolescente de 15 años con antecedentes de epilepsia farmacorresistente de 10 años de evolución, sin historia de neurofibromatosis. La imagen de resonancia magnética mostró un aumento de volumen del hipocampo y de la región parahipocampal derecha. La lesión fue interpretada como posible tumor. Se realizó en este caso una lobectomía temporal derecha guiada por electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria. El estudio histológico evidenció una DCF tipo IIIc (MA predominantemente vascular asociada a DCF). La paciente se encuentra libre de crisis (escala de Engel IA) luego de 4 años de evolución postquirúrgica. Ante la sospecha de MA, se recomienda realizar estudios de ECoG intraoperatoria por la posible asociación con DCF en la neocorteza perilesional lo que pudiera incrementar su incidencia y el conocimiento sobre estas dos lesiones. El estudio histológico proporciona el diagnóstico definitivo.

The association between meningioangiomatosis (MA) with focal cortical dysplasia (FCD) has been scarcely published. We present the case of 15-year-old adolescent suffering 10 years evolving drug-resistant epilepsy without history of neurofibromatosis. Magnetic Resonance Image showed an increase in the volume of the hippocampus and the right parahippocampal region. The lesion was considered as a possible tumor. A right temporal lobectomy, guided by trans-surgical electrocorticography (EcoG) was performed. Histology of the resected tissue evidenced a FCD type IIIc (MA mainly vascular associated to FCD). The patient has been seizure free (according to the Engel IA scale) after 4 years of post-surgical evolution. When MA is suspected, we recommend trans-surgical ECoG considering the possible association with FCD in the surrounding neocortex. It could increase the incidence and knowledge about these two lesions. The histological study provides the definitive diagnosis.