Objetivo: Analizar la frecuencia de las epilepsias mioclónicas (EM) según la Clasificación Internacional de Epilepsias y Síndromes Epilépticos de 1989 y al grupo de trabajo de la Comisión Pediátrica de Terminología y Clasificación (Royaumont-Francia 1997), considerando la posibilidad de incluir o modificar síndromes epilépticos mioclónicos. Pacientes y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 113 pacientes (56 hombres y 57 mujeres) con diagnósticos de EM evaluados en el período comprendido entre enero de 1993 y julio de 1998. Fueron excluidas las EM progresivas, las epilepsias fotosensibles y encefalopatías epilépticas u otras epilepsias con crisis mioclónicas en su curso evolutivo. Resultados: Se reconocieron los siguientes síndromes epilépticos: a) Idiopáticos: 1) EM benigna del lactante, 10 casos (8.8%), 2) EM refleja del lactante 2 casos (1.8%), 3) Epilepsia Ausencia con mioclonías palpebrales, 3 casos (2.6%) y 4) EM juvenil, 29 casos (25.6%); b) Criptogénicos: 1) EM atónicas de curso favorable, 21 casos (18.5%) y de curso desfavorable, 10 casos (8.8%), 2) EM severa del lactante, 25 casos (22.1%), y 3) Epilepsia con ausencia mioclónicas, 2 casos (1.8%); y c) Sintomáticas: 1) EM atónica, 2 casos (1.8%), 2) EM severa del lactante 2 casos (1.8%), 3 Status mioclónico en encefalopatías no evolutivas (SMEnP), 4 casos (3,5%), y 4) otras clasificadas, 3 casos (2.6%). Conclusión: Las EM más frecuentes en este estudio corresponden a las formas criptogénicas (51.3%) e idiopáticas (38.9%). En el grupo de las idiopáticas la de mayor frecuencia fue la EM juvenil, siendo la FM atónica la más frecuente en el grupo de las criptogénicas. Consideramos que la epilepsia de ausencias con mioclonías palpebrales debería ser incluida en la nueva clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos como una forma de epilepsia o una variante de EM benigna del lactante. Finalmente sí el SMnP es un nuevo síndrome o una evolución peculiar de ciertas epilepsias sintomáticas, debe ser motivo de discusión.

Objective: To analyze the frequency of myoclonic epilepsies (ME) according to the classification of the International League Epilepsy (ILAF) and workshop of the Comission on Pediatric Epilepsy (Royaumont-France 1997), considering the possibility to include or modifi myoclonic epileptic syndromes. Patients and Methods:Clinic histories of 113 patients (56 men and 57 women) with diagnostic of ME evaluated between January 1993 and July 1998 were reviewed. Early epileptic encephalopathy, progressive and photosensitive epilepsies, as well as other epilepsies presenting with myoclonic seizures during their evolutive course, were excluded. Results: We recognized the following syndromes: a) Idiophatic: 1) Bening ME of Infancy, 10 cases (8.8%), 2) Reflex ME of Infancy, 2 cases (1.8%), 3) Eyelid myoclinia with absence (EMA), 3 cases (2.6%), and 4) Juvenile ME, 29 cases (25.6%); b) Cryptogenic: 1) Myoclonic-Astatic Epilepsy (MAE) of favorable course, 21 cases (18.5%) and unfavorable course, 10 cases (8.8%), 2) Severe ME of infancy, 25 cases (22.1%), and 3) Myoclonic absence epilepsy, 2 cases (1.8%); and c) Symptomatic: 1) MAE, 2 cases (1.8%), 2) Severe ME of Infancy, 2 cases (1.8%), 3) Myoclonic Status in non-progressive encephalopathies (MSnPE), 4 cases (3.5%), and 4) others, 3 cases (2.6%). Conclusion: Cryptogenic (51.3%) and idiopathic (38.9%) seizures were the most common types of ME in our study. In the idiopathic group, the most frequent syndrome was juvenile ME, while in the cryptogenic group, was the Myoclonic-Astatic epilepsy. We consider that EMA should be included in the new classification of epilepsies as an idiopathic syndrome. We also suggest that Reflex ME of Infancy should be discussed as a new syndrome of ME or as a variant of benign ME of Infancy. Finally, whether MsnPE is a new syndrome or a peculiar evolution of symptomatic epilepsies needs further discussion.