Introducción: Cada vez con mayor frecuencia se identifican nuevas entidades clínicas relacionadas al descubrimiento de autoanticuerpos ya sea contra antígenos intracelulares o contra receptores de superficie de la membrana celular o la sinapsis. En este último grupo se describen, en los últimos años, pacientes con apnea de sueño, desorden de conducta del sueño REM y NO REM, insuficiencia respiratoria y presencia en suero y LCR de anticuerpos contra el antígeno LON5. Estos anticuerpos al parecer alteran la interacción con el sistema cito-esquelético de la neurona e inducen acumulación de TAU, lo que condiciona una amplia expresión clínica.

Caso clínico: paciente masculino de 76 años con evolución de síntomas de 8 años antes del diagnóstico. Presentó una mezcla de síntomas respiratorios, parasomnias, ataxia, desorden del movimiento, síntomas autonómicos, desorden cognitivo y del estado de ánimo, además asoció una polineuropatía crónica desmielinizante. El diagnóstico se confirmó con detección de anticuerpos contra IGLON5 en líquido cefalorraquídeo.

Conclusión: La encefalitis por anticuerpos anti IGLON5 es una entidad única que desafía lo que conocemos acerca de autoinmunidad y neurodegeneración, llevando a un reto diagnóstico por la amplia expresión sintomática y la posibilidad de mejoría con un tratamiento temprano.

Introduction: New clinical entities related to the discovery of autoantibodies either against intracellular antigens or against cell membrane surface receptors or synapses are being identified with increasing frequency. In the latter group, patients with apnea have been described in recent years, REM and NON-REM sleep behavior disorder, respiratory failure and presence in serum and CSF of antibodies against the LON5 antigen. These antibodies appear to alter the interaction with the cytoskeletal system of the neuron and induce accumulation of TAU, conditioning a wide clinical expression.

Clinical case: 76-year-old male patient with eight years evolution of symptoms before diagnosis. He had a mixture of respiratory symptoms, parasomnias, ataxia, movement disorder, autonomic symptoms, cognitive and mood disorder, and associated a chronic demyelinating polyneuropathy. The diagnosis was confirmed by detection of antibodies against IGLON5 in cerebrospinal fluid.

Conclusion: Anti-IGLON5 antibody encephalitis is a unique entity that challenges what we know about autoimmunity and neurodegeneration, leading to a diagnostic challenge due to the wide expression of symptoms and the possibility of improvement with early treatment.