La enfermedad del espectro de la Neuromielitis Óptica, anteriormente conocida como enfermedad de Devic, se caracteriza por ser una patología del sistema nervioso central mediada por autoinmunidad. Esta patología, genera un proceso inflamatorio dirigido contra los canales de la proteína Acuaporina 4, ubicada principalmente en la membrana de los astrocitos. La acuaporina- 4 es una proteína relacionada con el transporte de agua, la cual desempeña un papel crucial en la inflamación cerebral a través de mecanismos que implican la liberación de citoquinas y la inflamación astrocitaria. Estos cambios patológicos, provocan desmielinización y daño axonal secundario, con manifestaciones clínicas diversas en el cerebro, la médula espinal y las vainas de los nervios ópticos. La detección de anticuerpos contra la proteína Acuaporina 4, el análisis de las bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo y los hallazgos radiológicos por resonancia magnética del cerebro y médula espinal deben ser evaluados minuciosamente para llegar a un diagnóstico acertado en casos clínicos desafiantes. En este reporte se revisan las etiologías diferenciales de esta enfermedad y el desafío que representa el análisis integral de las pruebas diagnósticas correspondientes .

Neuromyelitis Optica spectrum disorder, formerly known as Devic’s disease, is characterized by an autoimmune-mediated pathology of the central nervous system. This pathology generates an inflammatory process directed against the channels of the protein Aquaporin 4, located mainly in the membrane of astrocytes. Aquaporin-4 is a protein related to water transport, which plays a crucial role in brain inflammation through mechanisms that involve the release of cytokines and astrocytic inflammation. These pathological changes cause demyelination and secondary axonal damage, with diverse clinical manifestations in the brain, spinal cord, and optic nerve sheaths. The detection of antibodies against the protein Aquaporin 4, the analysis of oligoclonal bands in the cerebrospinal fluid, and radiological findings by magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord must be carefully evaluated to reach an accurate diagnosis in challenging clinical cases. This report reviews the differential etiologies of this disease and the challenge of comprehensive analysis of the corresponding diagnostic tests.