Las mioclonías benignas de la infancia temprana (MBIT) constituyen un trastorno paroxístico no epiléptico poco conocido en nuestro medio. Presentamos dos casos clínicos con MBIT, analizando en detalle sus principales características clínicas y enfocando su diagnóstico diferencial con las mioclonías de origen epiléptico y no epiléptico, con o sin encefalopatía. Consideramos a las MBIT como un trastorno paroxístico no epiléptico, no encefalopático, edad dependiente y autolimitado de presentación exclusiva en la infancia temprana. El presente estudio se convierte en una guía práctica para la identificación de las MBIT y de esta manera evitar el uso incorrecto de drogas antiepilépticas que, en ocasiones, pueden resultar peligrosas en nuestros pacientes.

Benign myoclonus of early infancy (BMEI) is a non epileptic paroxystic disorder unknown in our pediatric population. We analyze the clinical characteristics in two patients with BMEI, and emphasize their differential diagnosis in four groups: encephalopathies with a non epileptic myoclonus, myoclonus without encephalopathy and without epilepsy, epileptic encephalopathies with myoclonus seizures and myoclonic epilepsy without encephalopathy. We consider to the BMEI as an autolimited, age-dependent, non epileptic paroxystic disorder without encephalopathy with onset in the early infancy. This study could be useful in order to identify the BMEI and avoid the incorrect use of antiepileptic drugs in our patients.