Objetivo: Describir un caso de ependimoma mixopapilar subcutáneo, extradural, retrosacro el cual simuló un quiste pilonidal.

Resumen clínico: Masculino de 6 años quien presentó aumento de volumen en región interglútea con signos de flogosis. El estudio histopatológico de la lesión evidenció una neoplasia de estirpe ependimaria con rasgos mixopapilares prominentes.

Conclusión: Los tumores ependimarios mixopapilares de localización extradural son marcadamente inusuales y su comportamiento biológico es más agresivo que el de las lesiones de la misma estirpe localizadas en la región del cono medular-filum terminale.

Objective: To describe a case of a subcutaneous, extradural, retro sacral, myxopapillary ependymoma which presented as a pilonidal cyst.

Case description: A 6-year old boy presented with a painful intergluteal mass. The histopathologic examination revealed an ependymal neoplasm with conspicuous myxopapillary appearance.

Conclusion: These tumors are extremely unusual in extradural locations, and their biological behavior is more aggressive than those cases of similar histogenesis localized in the conus medullaris-filum terminale region.