Publicación Oficial de la Sociedad Ecuatoriana de Neurología, de la Liga Ecuatoriana Contra la Epilepsia y de la Sociedad Iberoamericana de Enfermedad Cerebrovascular
 

Artículo original

Paraproteinemic Neuropathies: A Review for Neurologists Neuropatías. Paraproteinémicas: Revisión de tema para Neurólogos

Autor: Andrés M. De León, Valerie Jeanneret

Rev. Ecuat. Neurol. VOL 31 Nº3, 2022
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    Resumen

    doi: 10.46997/revecuatneurol31300086

    En la práctica neurológica, es frecuente tratar con pacientes que cursan con paraproteinemias, también llamadas gammapatías monoclonales, usualmente durante la investigación de un paciente con una polineuropatía. Teniendo en cuenta la alta prevalencia de polineuropatías y paraproteinemias en la población adulta, la coexistencia de estos dos síndromes es frecuentemente fruto de la casualidad. Sin embargo, algunos tipos de paraproteinemias tienen un rol importante en la fisiopatología de la polineuropatía del paciente, lo cual tiene implicaciones evidentes en investigaciones adicionales, y en el tratamiento. Una vez una gammapatía monoclonal es considerada “benigna” o de significado incierto, analizar el subtipo de inmunoglobulina es clave para determinar si está relacionada causalmente con la polineuropatía. Por otro lado, las polineuropatías asociadas con las gammapatías monoclonales tienden a tener un fenotipo clínico, serológico, y electrodiagnóstico característico que ayuda en establecer una asociación causal. Reconocer estos factores será de ayuda en decidir las investigaciones y tratamiento apropiado del paciente.



    Summary

    As part of the workup of polyneuropathy, neurologists often encounter patients with paraproteinemias, also called monoclonal gammopathies. Given the relatively rising prevalence of both polyneuropathy and paraproteinemias in our aging population, this coexistence is frequently due to chance. Still, certain types of paraproteinemias have a well-defined causal role in the development of polyneuropathy, and therefore has implications in their subsequent work-up and management. Once a monoclonal gammopathy has been deemed as “benign” or of undetermined significance, looking at the heavy chain subtype is paramount in deciding whether it is related to a polyneuropathy. Conversely, polyneuropathies associated with monoclonal gammopathies tend to have a distinct clinical, serological, and/or electrodiagnostic phenotype that helps in establishing an association. Recognizing this association will determine approp riate workup and management.


     
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