El Linfoma Primario de Sistema Nervioso Central (LPSNC) es un tumor cerebral infrecuente, representando apenas el 4% de neoplasias intracraneales. Aunque se caracteriza por la ausencia de enfermedad sistémica, es un tipo de linfoma no Hodgkin que es particularmente agresivo y tiene una alta tasa de recurrencia, a pesar de responder favorablemente a distintos protocolos de quimioterapia y tratamientos de consolidación. El linfoma difuso de células B es el subtipo más comúnmente observado. Otros LPSNC que se ven con menos frecuencia son también de células B, y solo una pequeña proporción son linfomas de células T y células natural killer (NK).

El LPSNC se observa más frecuentemente en pacientes mayores de 65 años. Por lo tanto, la incidencia de esta patología se ha ido incrementando a medida que la esperanza de vida se prolonga. Esta neoplasia ocurre con mayor frecuencia en pacientes masculinos, en una proporción de 2:1. Tener antecedente de inmunosupresión primaria, infección por el virus EBV o HIV, trasplante de órganos o exposición prolongada a inmunomoduladores, son factores de riesgo reconocidos.

El LPSNC puede afectar cualquier región del eje neural y el humor vítreo, pero la mayoría de las veces se localiza en la sustancia blanca periventricular. La sintomatología es generalmente subaguda y depende de la localización del tumor. Sin embargo, un 70% de pacientes se presenta con síntomas neurológicos focales, un 45% con alteraciones cognitivas o neuro-psiquiátricas, un 35% con síntomas de hipertensión intracraneal y una minoría con convulsiones o alteraciones visuales. Los síntomas relacionados al compromiso de la médula espinal son raros y a menudo se observan en asociación a una lesión cortical e invasión hacia las leptomeninges.