Schizencephaly is a rare congenital brain malformation characterized by clefts in the cerebral cortex, it is classified in Type I (open lip) and Type II (close-lip). Patients with schizencephaly present seizures, hydrocephalus, motor and mental deficits. Ultrasound is used for in-utero and newborns patients’ diagnosis, and MRI or CT for already born patients. The management of schizencephaly is conservative, with rehabilitation in motor or mental deficits, medication or surgery for seizures and shunt in hydrocephalus with increased intracranial pressure. In the literature, only few giant bilateral cases have been reported. We report a case of giant bilateral open lip schizencephaly, in a 10-day old male patient, presenting with mild hypotonia and no seizures. This case is rare because the relatively benign features compared to other reported cases.

La esquizencefalia es una malformación cerebral congénita caracterizada por hendiduras en la corteza cerebral, se clasifica en Tipo I (labio abierto) y tipo II (labio cerrado). Los pacientes con esquizencefalia presentan convulsiones, hidrocefalia, déficit motor y mental. La ecografía se utiliza para el diagnóstico intra útero y recién nacidos, y la resonancia magnética o tomografía computarizada en pacientes ya nacidos. El manejo de la esquizencefalia es conservador, con rehabilitacción de los déficits motores o mentales, medicación o cirugía para convulsiones y derivación en hidrocefalia con aumento de la presión intraacraneal. En la literatura, solo se han informado unos pocos casos bilaterales gigantes. Presentamos un caso de esquizencefalia gigante bilateral de labio abierto, en un paciente masculino de 10 días, que se presenta con hipotonía leve y sin convulsiones. Este caso es raro debido a las características relativamente beningnas en comparación con otros casos notificados.