El Estado Epiléptico Refractario de Aparición Reciente (NORSE) es una entidad infrecuente que se define como una presentación clínica, en un paciente sin epilepsia activa u otro desorden neurológico relevante, que presenta un estado epiléptico refractario (EER) sin una clara causa estructural, tóxica o metabólica aguda o activa. El NORSE constituye un reto diagnóstico que implica una alta morbi-mortalidad a corto y largo plazo. Clínicamente, se caracteriza por una fase prodrómica, una fase aguda, donde se presentan crisis epilépticas con semiología diversa que evolucionan a un EER, y una fase crónica, con deterioro neurológico y epilepsia farmacorresistente. Tras un estudio diagnóstico extenso, se identifica la causa del NORSE únicamente en la mitad de los casos. El tratamiento inicial se basa en el uso de fármacos anti-crisis convencionales, requiriendo la mayoría de pacientes el uso de anestésicos y ventilación mecánica. Se han observado mejores resultados con el uso de inmunoterapia, más recientemente con fármacos anti-citoquinas, como tocilizumab y anakinra, en concordancia con los mecanismos inmunológicos/inflamatorios propuestos como parte de la fisiopatología del NORSE.

The New-Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) is a rare entity that is defined as a clinical presentation, in a patient without active epilepsy or other relevant neurological disorder, who presents a refractory status epilepticus (RSE) without an acute or active structural, toxic, or metabolic cause. NORSE constitutes a diagnostic challenge that implies high morbidity and mortality in the short and long term. Clinically, NORSE is characterized by a prodromal phase, an acute phase, where seizures with diverse semiology that evolve to an RSE occur, and a chronic phase, with neurological deterioration and drug-resistant epilepsy. After an extensive work-up, the cause of NORSE is identified in only half of the cases. The initial treatment is based on the use of conventional anti-seizure drugs, requiring most of patients the use of anesthetics and mechanical ventilation. Better results have been observed with immunotherapy, more recently with anti-cytokine drugs, such as tocilizumab and anakinra, consistent with the immunological/inflammatory mechanisms proposed for the pathophysiology of NORSE.