La enfermedad de Moyamoya es un desorden cerebrovascular idiopático, poco frecuente en población no asiática, que se caracteriza por estenosis bilaterales de las arterias carótidas internas y sus ramas principales, así como por la neoformación de vasos a nivel de la base del cráneo (rete mirabile) y ramas provenientes de la arteria carótida externa, como mecanismo compensador a la isquemia crónica. Su pico de edad es bifásico presentándose alrededor de los 5 y 40 años. En los niños los cuadros predominantes son de tipo isquémico; mientras que, en adultos se presenta como cuadros hemorrágicos. El método de diagnóstico señalado como el estándar de oro es la angiografía digital; otros métodos con resultados similares son la angioresonancia magnética y la angiotomografía. El tratamiento de esta enfermedad es meramente quirúrgico caracterizado por la realización de revascularizaciones, ya sea de forma directa o indirecta. El pronóstico de estos pacientes no está bien definido aún; mas se ha observado que este es peor en quienes la enfermedad apareció en edad temprana.

Moyamoya disease is an idiopathic cerebrovascular disorder, uncommon in non-Asian population, which is characterized by bilateral stenosis of the internal carotid arteries and their major branches, as well as by the neoformation of vessels at the base of the skull (rete mirabile) and branches originated from the external carotid artery, as a compensatory mechanism due to a chronic ischemia. Its peak age is biphasic appearing around 5 and 40 years of age. In children the predominant pictures are of ischemic types while, in adults it presents itself as hemorrhagic pictures. The digital angiography is pointed out as the gold standard among all the diagnostic methods, although similar results can be obtained with an angio-MRI and angio-CT. The disease’s treatment is merely surgical characterized by a revascularization achievement, either made in a direct or indirect form. The prognosis of these types of patients is not well defined yet; but it has been observed that its worst in which the disease appeared at an early age compared to those in whom it appeared later on.