Las prionopatías son trastornos neurológicos infrecuentes, fatales y rápidamente progresivos caracterizados por el plegamiento anormal de proteínas neuronales.

Su diagnóstico es un reto frecuentemente, y se fundamenta en una alta sospecha clínica, hallazgos imagenológicos típicos, patrones electroencefalográficos sugestivos y el estudio del líquido cefalorraquídeo.

Presentamos un caso de enfermedad por priones probable con un deterioro neurológico acelerado y un estado epiléptico no convulsivo, este se ha descrito en pocos casos a nivel mundial y se ha asociado con desenlaces neurológicos desfavorables y menor tasa de supervivencia.

Las manifestaciones clínicas, tratamiento y desenlaces se presentan a continuación.

Prion diseases are rare and rapidly progressive fatal neurological disorders characterized by abnormal folding of neuronal proteins.

The diagnosis is often challenging and relies on a high clinical suspicion, imagenological findings, electroencephalographic (EEG) patterns and cerebrospinal fluid (CSF) analysis.

We present a case of probable prion disease with an accelerated neurological decline and a non-convulsive status epilepticus (NCSE), which has only been described in a few cases worldwide, and seems to be associated with worse neurological outcomes and shorter survival time.

Clinical manifestations, treatment, and outcomes are shown below.