Introducción. La encefalitis asociada a anticuerpos dirigidos contra la proteína 1 inactivada del glioma rica en leucina (LGI1) es una entidad poco frecuente de inicio subagudo que se caracteriza clínicamente por la presencia de alteraciones cognitivas, alteraciones conductuales y crisis epilépticas. El pronóstico en la mayoría de los casos es favorable, aunque son frecuentes los déficits amnésicos residuales.

Caso clínico. Mujer de 76 años que comenzó de manera súbita con una serie crisis tónico – clónicas generalizadas y posterior alteración del nivel de consciencia. Se inició tratamiento anticonvulsivante con discreta mejoría clínica. En la resonancia magnética realizada durante el ingreso se observó hiperintensidad en hipocampo izquierdo en secuencias T2 y T2-FLAIR. Ante la sospecha de encefalitis límbica autoinmune se inició tratamiento inmunomodulador con corticoesteroides e inmunoglobulinas con mejoría clínica. Posteriormente se detectaron anticuerpos anti–LGI1 en líquido cefalorraquídeo.

Conclusiones. La encefalitis autoinmune asociada a anticuerpos anti-LGI1 puede producir clínica neurológica variada y orden de instauración variable, incluso en ocasiones agudo. El tratamiento con inmunoterapia precoz es importante tanto para la mejoría clínica en la fase aguda como para el pronóstico a largo plazo.

Introduction: Leucine rich glioma inactivated protein 1 (LGI1) antibody encephalitis is a rare disease characterized by subacute memory impairment, behavioral disorders and epileptic seizures. Even most cases have a good outcome, residual cognitive deficits are common.

Case report. A 76 years old woman who started with acute onset generalized tonic – clonic seizures and subsequent impaired level of consciousness. Antiepileptic treatment was started with slight clinical improvement. In magnetic resonance imaging performed during admission left hippocampal hyperintensity was seen in T2 and T2-FLAIR sequences. As autoimmune limbic encephalitis was suspected, immunomodulatory treatment with intravenous corticosteroids and immunoglobulins was started with clinical improvement. Afterwards, anti–LGI1 antibodies were positive in cerebrospinal fluid testing.

Conclusions. Anti–LGI1 antibody related encephalitis can produce different neurological manifestations and diverse onset, even acute. Early immunomodulatory treatment is important to improve both clinical manifestations and long–term outcome.