Introducción: La demencia rápidamente progresiva es una entidad que tiene una etiología múltiple y heterogénea. Se caracteriza por la alteración de dos o mas dominios cognitivos en un periodo menor de 1 a 2 años. El compromiso del sistema nervioso central por el linfoma de células del manto es poco frecuente, de mal pronostico y debuta principalmente en las fases tardías de la enfermedad como una recaída. Caso Clínico: Varón de 61 años con antecedente de linfoma de células del manto quien presenta una recaída asociada al sistema nervioso central que debuta como demencia rápidamente progresiva y se confirma por estudios de citometría de flujo en liquido cefalorraquídeo. Presenta una adecuada respuesta al manejo con un inhibidor de la tirosina quinasa (Ibrutinib), resolviendo la sintomatología clínica y los hallazgos imagenológicos. Discusión: El compromiso del sistema nervioso central secundario al linfoma de células del manto es una complicación poco frecuente y debuta como una recaída con manifestaciones clínicas variables que requieren de una intervención oportuna con el objetivo de mejorar la supervivencia del paciente. La terapia con un agente único como el Ibrutinib parece ser una buena opción en casos de refractariedad y compromiso neurológico.

Introduction: Rapidly progressive dementia is an entity that has a multiple and heterogeneous etiology. It is characterized by the alteration of two or more cognitive domains in a period of less than 1 to 2 years. The involvement of the central nervous system attributed to mantle cell lymphoma is rare with a poor prognosis and mainly debuts in the late stages of the disease as a relapse. Case Report: A 61-year-old male with a history of mantle cell lymphoma who presents a relapse of the central nervous system, given by a clinical course compatible with a rapidly progressive dementia and which is confirmed by flow cytometry studies in cerebrospinal fluid. It presents an adequate response to management with a tyrosine kinase inhibitor (Ibrutinib), resolving clinical symptoms and imaging findings. Discussion: The involvement of the central nervous system secondary to mantle cell lymphoma is a rare complication and debuts as a relapse with variable clinical manifestations that requires a timely intervention with the aim of improving patient survival. Therapy with a single agent such as Ibrutinib seems to be a good alternative in cases of refractoriness and neurological involvement.