La esquizencefalia es una malformación cerebral congénita caracterizada por hendiduras en la corteza cerebral, se clasifica en Tipo I (labio abierto) y tipo II (labio cerrado). Los pacientes con esquizencefalia presentan convulsiones, hidrocefalia, déficit motor y mental. La ecografía se utiliza para el diagnóstico intra útero y recién nacidos, y la resonancia magnética o tomografía computarizada en pacientes ya nacidos. El manejo de la esquizencefalia es conservador, con rehabilitacción de los déficits motores o mentales, medicación o cirugía para convulsiones y derivación en hidrocefalia con aumento de la presión intraacraneal. En la literatura, solo se han informado unos pocos casos bilaterales gigantes. Presentamos un caso de esquizencefalia gigante bilateral de labio abierto, en un paciente masculino de 10 días, que se presenta con hipotonía leve y sin convulsiones. Este caso es raro debido a las características relativamente beningnas en comparación con otros casos notificados.

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