La Enfermedad de Moyamoya (EM) es una patología cerebrovascular que se caracteriza por estenosis de los segmentos terminales de la arteria carótida interna. Actualmente la etiología de la EM no está clara, diferentes estudios han centrado sus investigaciones en conocer la enfermedad desde aspectos epidemiológicos, su fisiopatología y recientemente las alteraciones neurocognitivas que presentan los pacientes. La patología tiene un curso progresivo que repercute en la función cognitiva. Identificar el fenotipo neurocognitivo que presenta un paciente diagnosticado de EM. El caso trata de un paciente masculino de 9 años, con deterioro súbito de su estado neurológico, cursa con afasia motora, hemiplejía derecha y aumento del tono de su hemicuerpo izquierdo. Se aplicó un protocolo de evaluación por neuropsicología clínica con pruebas generales y específicas dirigidas a valorar su funcionamiento neurocognitivo. Se encontraron alteraciones en tareas de registro de información, atención sostenida, funcionamiento visuoespacial y habilidades visuoconstructivas, compatibles con un síndrome disejecutivo.

Moyamoya disease (MD) is a cerebrovascular pathology. Characterized by a stenosis of the terminal segments of the internal carotid artery. Currently the etiology of MD isn’t clear. Different studies have focused their research on understanding the disease from epidemiological aspects, its pathophysiology and recently the neurocognitive alterations presented by patients. This disease has a progressive course that impacts cognitive function. To identify the neurocognitive phenotype presented by a patient diagnosed with MD. He’s 9-year-old male patient with sudden deterioration of his neurological status. With motor aphasia, right hemiplegia and increased tone of his left hemibody. An evaluation protocol was applied by clinical neuropsychology with general and specific tests aimed at assessing the neurocognitive functioning of the patient. The patient presents alterations in information registration tasks, sustained attention, visuospatial functioning and visuoconstructive skills, compatible with dysexecutive syndrome.