Artículo original
Evaluación neuropsicológica en un caso de síndrome de Rasmussen de inicio tardío. Neuropsychological evaluation in a case of late-onset Rasmussen syndrome.
Autor: Andreé Salvatierra, Ana Ruth Díaz-VictoriaRev. Ecuat. Neurol. VOL 33 Nº2, 2024
El síndrome de Rasmussen (SR) es una rara encefalitis caracterizada por la inflamación de un hemisferio cerebral que cursa con atrofia, deterioro neurológico y cognitivo. Se presenta a una paciente de 42 años, sin antecedentes previos significativos y con diagnóstico de epilepsia desde los 24 años, reporta crisis epilépticas en distintas ventanas de tiempo con cese temporal, pero con constantes reinstalaciones de episodios más agudos y farmacorresistentes. La exploración neurológica destaca hipercinesia de las extremidades, con movimientos de flexión y extensión persistentes. La evaluación neuropsicológica realizada con el test de MoCA, figura compleja de Rey y Token test, evidencian deterioro cognitivo severo con presencia de síntomas psiquiátricos. Asimismo, los resultados del electroencefalograma muestran enlentecimiento unilateral hemisférico con comienzo focal unilateral y la resonancia magnética evidencia atrofia generalizada del hemisferio izquierdo, elementos que respaldan el diagnóstico para SR de inicio tardío. Para finalizar, se ofrece información sobre las manifestaciones neuropsicológicas asociadas.
Rasmussen syndrome (RS) is a rare encephalitis characterized by inflammation of one cerebral hemisphere that causes atrophy, neurological and cognitive impairment. We present a 42-year-old female patient, with no significant previous history and diagnosed with epilepsy since she was 24 years old, epileptic seizures are reported in different time windows with temporary cessation, but with constant reinstallations of acute and drug-resistant episodes. Neurological examination revealed hyperkinesia of the extremities, with persistent flexion and extension movements. The neuropsychological evaluation carried out with the MoCA test, Rey’s complex figure and Token test, shows severe cognitive impairment with psychiatric symptoms. In addition, electroencephalogram results show unilateral hemispheric slowing with unilateral focal onset and MRI evidence of generalized atrophy of the left hemisphere, elements supporting the diagnosis of late-onset RS. Finally, information is offered about the associated neuropsychological manifestations.