Introducción: La mielinólisis extrapontina es un proceso agudo inusual, incluido dentro de los síndromes desmielinizantes de etiología metabólica, que a diferencia de la mielinólisis central que afecta al puente, esta compromete otras áreas cerebrales con manifestaciones clínicas como distonía, catatonia, temblor postural, espasmos mioclónicos, signos parkinsonianos o disfunción piramidal.

Objetivo: Presentar hallazgos clínicos, electrolíticos, hormonales y neurorradiológicos, con énfasis en la inusual localización en nuestro paciente.

Conclusión: A diferencia de la mielinólisis pontina, la extrapontina es menos frecuente. El trismo que presentó el paciente es un signo inusual, el cual creemos no ha sido reportado en la literatura. El tratamiento es básicamente de soporte, con alto índice de mortalidad.

Introduction: Extrapontine myelinolysis is an acute unusual process, included in demyelinating syndromes of metabolic etiology, which differentiate from central pontine myelinolysis, by affecting other brain areas with clinical manifestation such as dystonia, catatonia, postural tremor, myoclonic spasm, parkinsonism or pyramidal sings.

Objective: Present clinical, electrolytic, hormonal and neuroradiologic findings with emphasis in the unusual location of this disease.

Conclusion: Unlike central pontine myelinolysis, extrapontine has a lower incidence. Trismus, manifested in this patient is an unusual sign. The treatment is only supportive, with a high probability of mortality.